2024年4月11日，由江苏省研究型医院学会和一味书院主办的《风湿月月坛（第10期）—抗磷脂综合征APS与免疫心脏损害》于线上成功举行。本次论坛由南京医科大学第一附属医院谈文峰教授担任大会主席，北京协和医院赵久良教授、南京医科大学第一附属医院王嫱教授作为讲课嘉宾，浙江大学医学院附属第一医院林进教授、哈尔滨医科大学附属第一医院赵彦萍教授作为本次大会的讨论嘉宾。

谈文峰教授致辞

       谈文峰教授首先表示非常高兴与各位同道、各位专家线上相见，参与到本次风湿月月坛中，本期的主题是“抗磷脂综合征APS与免疫心脏损害”。很荣幸，今天邀请到了两位专家作为授课嘉宾及两位讨论嘉宾。APS和心肌/心脏损害，大家关注得并不多，希望通过本次会议，可以拓展大家的思维，收获新的认识。

演讲嘉宾赵久良教授

讲题：APS相关心血管损害

       赵久良教授阐述了抗磷脂综合症（APS）近年来的新认识及其在心血管损害方面的特性。呼吁更多风湿科医生和心血管医生重新认识抗磷脂综合征，将其视为一种像狼疮一样，以磷脂抗体为核心标志物，累及全身各个脏器损害的自身免疫性疾病。

       赵教授首先介绍了深静脉血栓PE（DVT）和动脉血栓事件（ATAE）的发病特点和影响因素，其次讨论了微血管病变（MS）的诊断和治疗。MS是一种炎症性血栓瀑布，7.5%的人群患有这种疾病，表现为多脏器损害、炎症等。目前新的分类标准，通过结构域分析临床表现，将MS分为动脉、静脉和微血管等类型。

       对于抗磷脂抗体相关瓣膜损害，往往起病隐匿，病变早期临床可无明显相关症状和体征，多数患者出现瓣膜严重损害或者动脉血栓事件筛查病因时才发现。通常经胸骨超声心动图或者经食道超声心动图即可证实。其具体发病机制未明，可能的机制考虑受累瓣膜在免疫复合物沉积损伤基础上继发纤维素-血小板栓子形成。治疗方面尽管规范抗凝或者抗血小板治疗，瓣膜病变有可能仍然会持续进展，激素和免疫抑制剂治疗效果亦不明确，1/3患者会最终需要外科手术干预。

       最后赵教授指出APS不仅仅是自身免疫性疾病，还涉及到心肌受累、血管和冠脉等多个方面。同时强调了微血管病变的重要性，并提出在治疗过程中需要考虑抗炎治疗、改善内皮、抑制抗体产生等多种方法，对未来探索趋势进行了展望。

演讲嘉宾王嫱教授

讲题：乱花渐欲迷人眼之从系列病例看APS心脏损害

       王教授分享了国内外最新进展，包括APS心脏损伤的流行病学特征、瓣膜受累情况、心功能不全、心腔内血栓等。强调狼疮抗凝物会抑制血小板活化和聚集，导致内膜损伤，抑制内皮细胞一氧化碳合成酶，导致一氧化碳产生释放受损，从而导致内膜增殖和肺动脉粥样硬化性狭窄，最终缺血样改变和心肌纤维化。

       然后跟大家分享了狼疮抗凝物与APS心脏损伤的研究进展，狼疮抗凝物可能会导致缺血样改变及心肌纤维化，从而使得心脏功能失调。APS瓣膜损伤的特点，包括无症状的临床症状和非常严重的心衰表现。狼疮APS的心脏损伤仍是以瓣膜病变作为主要的一个特征，与原发APS心肌损伤的抗体类型不同，主要以LA为主。在APS患者心脏瓣膜病的诊断与治疗中，对于心脏瓣膜病，需要排除风湿热和感染性心内膜炎，因为它们与APS的心脏瓣膜损伤相互交织。另外，APS患者很少发生瓣膜钙化，但需要关注瓣膜狭窄的表现。

       王教授用多个事实案例讲述APS导致的心脏损伤以及如何诊断与治疗策略，APS心脏损伤早期识别是改善患者愈后的关键。抗凝治疗是基石，激素和免疫制剂治疗同样重要。对于冠脉疾病患者，需控制心血管危险因素，如枪氯葵。对于心内血栓患者，强化治疗如RAR，肺高压需抗凝和取栓，风湿科医生需加强激素和免疫制剂治疗。同时呼吁多学科整合与免疫因素的重视，如何更好地利用MBT平台和MDT，以及如何宣传免疫因素的重要性。王教授提到，过去心血管心外科、血管外科和心胸外科的大夫们曾问过是否有必要查抗体，而现在应该关注抗凝疗程的核心观点。此外，王教授还讨论了血栓事件常规检查的重要性，如磷脂抗体检测，认为这不仅有助于判断血栓事件的性质，还能更好地挖掘和治疗。

【专家观点荟萃】

       浙江大学医学院附属第一医院林进教授：感谢谈教授的邀请参与本次风湿月月坛，两位教授分享了很多前沿的信息。风湿免疫疾病多涉及多系统损伤，今天的主题是抗磷脂综合征及其心脏损害，包括心瓣膜，血管，心肌等等，我们两位教授对此都展开了深入的讲解。我觉得主要涉及到两个问题，第一是如何在这样的病人当中识别出其可能跟免疫有关，可能跟抗磷脂综合征有关。第二在我们已有的免疫病中，如何预防或者早期识别病人可能会有心脏的损伤。其实这是两个不同的概念。另外在有些地方，随着临床医生对于流产和血栓的认识加深，有想到要进行相关抗体的检测，但是他们的磷脂抗体和狼疮抗凝物可能还做的不标准，或者说有些还不具有十分的可及性，这一点也是值得思考的。此外在治疗的过程当中，我们也经常会发现，病人对于很多数字的关注，使得我们对于这些治疗的达标，除了抗凝和抗酸之外，需要对于这些抗体进行更深入的思考。另一点，我们要多利用MDT平台交流，重视这些免疫的因素可能不单是抗核抗体或者抗磷脂抗体，还有很多其他重要的抗体。比如涉及到肺动脉高压，我们需要和心血管的医生沟通，但是在这个过程中，并没有很好地给心血管内科医生进行普及，反而是血管外科和心胸外科的医生进行了更好地普及，这一点是觉得比较遗憾的。

Q：我们如何提炼核心内容给到其他科的医生开展抗体检测？

A：北京协和医院赵久良教授：首先要意识到抗磷脂抗体阳性后需要找到其阳性的原因，这是抗凝疗程的核心。还可能有更多复杂的原因，不完全统计20-30%的患者会合并其他并发症，比如肾功能异常，血小板减少，其他脏器血栓。我们最后提炼出一点给其他科的医生，如果有明确血栓事件、非典型血栓事件、不明原因的血小板减少，均建议进行抗磷脂抗体检查，最后由风湿科医生判断是一过性的，还是需要进行治疗。

       哈尔滨医科大学附属第一医院赵彦萍教授：首先感谢谈教授邀请参加本次会议，会议主题内容非常新颖，对于我个人而言收获很大。之前对于抗磷脂综合征的关注较少，通过本次会议更新了很多理念，它不只是获得性的易栓症，也可以说是与狼疮类似的抗体不一样的一种自身免疫病，这是一个非常重要理念的更新。此外，于这类疾病的心脏损害，涉及多个方面，我们平常可能关注到的主要还是像心梗以及血栓事件，通过王教授的授课也提示临床医生瓣膜损害也是值得关注的一部分，比如冠脉的问题、微血管病变以及心肌损害等。

Q1：在我的日常工作中，对于病理产科的咨询最多，有很多疑问想跟几位专家交流一下。很多患者在备孕过程中，常规筛查出抗磷脂抗体阳性，但是没有任何血栓表现，也没有血小板减少，也就是没有我们所提到的病理妊娠，很多都是初次备孕要求进行相关的免疫学检查，除了磷脂抗体阳性则其他免疫学指标均正常，这样的患者应该如何处理？

Q2：对于抗磷脂综合征患者的治疗而言，更多的是进行抗凝治疗，那么对于普通患者是否需要联用免疫抑制剂呢？

Q3：对于一些不典型的抗磷脂抗体，它的检测价值到底有多大？

北京协和医院赵久良教授：

A1：首先在育龄期女性中有千分之一会出现免疫妊娠，这其实是一个很庞大的人群。对于抗体阳性的病例而言，如果不干预，其妊娠成功率只有30%，干预治疗后可以达到70%，这就意味着我们风湿科有义务将这些患者摘选出来给予治疗，治疗后其与健康人一样进行正常的妊娠。但是有一个误区，不是所有人都需要筛查，也不是所有人都需要进行阿司匹林、肝素等治疗。在这些人群中对于临床疑诊的患者、35岁以上的高危人群我们建议进行筛查，降低一些相关风险。

A2：建议一定要进行人群分层的，有些人只需要用小剂量的阿司匹林，有些人需要阿司匹林和肝素，预防量的肝素都不一定够，这一点现在还远远没有很好的答案，但大趋势是绝对要分开分层去处理。

A3：非标磷脂的阳性率，我们统计大概在5-10%之间，但是非标磷脂抗体不一定真的可以解决这5-10%的问题。主要在于目前的这些抗体的检测都不是很规范，很多都没有证，目前只有抗磷酰丝氨酸抗体和抗β2糖蛋白1结构域1抗体有证，对于其他的非标准抗磷脂抗体而言，更多为科研应用参考，价值就不高。

       最后谈文峰教授对本期风湿月月坛进行了总结，非常荣幸今天和各位教授在线上相聚，各位专家激烈的探讨提高了我们对APS的认识，我们需要不断的学习来提升，感谢所有专家精彩的交流。