抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是以肉芽肿性和中性粒细胞组织炎症为特征的小血管炎，主要见于中老年人，男性多于女性，临床类型包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。本病可累及肾脏、肺脏、消化道、神经系统等。AAV患病率约为46～184/100万，MPA约占80%，GPA约占20%，而EGPA相对少见。

        按照2022年美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）颁布的分类标准，其中MPA分类标准包括：①临床标准：鼻腔出血、溃疡、结痂等。②实验室、影像和活检标准：p-ANCA或抗MPO阳性；胸部影像学检查示：纤维化或间质性肺病；活检可见寡免疫复合物肾小球肾炎；血清嗜酸性粒细胞计数≥1×10⁹/L。

        ANCA是本病的特异性血清学诊断抗体，分为胞质型（c-ANCA）和核周型（p-ANCA）；p-ANCA和c-ANCA所对应的抗原分别为髓过氧化物酶（MPO）和蛋白酶-3（PR3）。