副肿瘤综合征是发生在某些恶性肿瘤或潜在恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下,即已影响远隔的自身器官,引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统,也称之为神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes,PNS)。
副肿瘤综合征的诊断主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊,临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时应疑诊PNS。不同表型的PNS可出现一种或一种以上的神经元自身抗体,包括识别中枢神经系统神经元细胞核的抗Hu抗体、抗Ri抗体和抗副肿瘤抗原Ma2(PNMA2,也称Ma2/Ta)抗体,识别浦肯野细胞胞质的抗Yo抗体以及抗amphiphysin抗体、抗CV2/坍塌反应调节蛋白(CRMP5)抗体等。因血清或脑脊液检测的敏感性和特异性因抗体类型而异,推荐同时送检。
建议间接免疫荧光法(IIFT)和欧蒙印迹法(EUROLINE)两种方法同时检测。基于组织基质的IIFT是PNS相关自身抗体检测的金标准,灵敏度高,可以发现多种靶抗原。EUROLINE检测膜条平行包被多种重组合成的纯化抗原,可以用于抗原特异性确认。
欧蒙提供产品如下:
检测指标 | Ig类型 | 方法学 | 基质 |
浦肯野细胞浆(Yo)、Hu和Ri抗原 | IgG | IIFT | 小脑/猴 |
神经元抗原谱2 amphiphysin、CV2、PNMA2(Ma-2/Ta)、 Ri、Yo、Hu | IgG | EUROLINE | |
IIFT:间接免疫荧光法 EUROLINE:欧蒙印迹法