原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种以特发性肝内、外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。PSC是一种相对少见的疾病，但是近年来其发病率却有逐年增高的趋势。对于PSC的诊断，目前的实验室检测方法主要包括血清生物化学检测以及免疫学检测等。PSC患者血清中除了ALP及GGT等生物化学指标可提示异常之外，50%以上的PSC患者血清中还存在多种自身抗体。自身抗体的检测，如ANA、pANCA、ASMA等，对PSC的诊断具有一定的指导作用，且pANCA在PSC患者中阳性率达到了33%～85%。但目前PSC特异性的自身抗体尚未发现，因此，对其诊断仍需结合临床表现以及多种实验室检测结果。

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