原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）是一种慢性胆汁淤积性疾病，以非化脓性肝内胆管慢性炎症和汇管区淋巴细胞浸润为主。该病呈全球性分布，且多见于中老年女性。随着对PBC的认识及临床诊断水平的提高，发现我国PBC患病率呈不断上升趋势。

        PBC与AIH一样，患者血清中会有一种或多种相关自身抗体。高滴度的抗线粒体抗体（AMA）为PBC的血清学诊断标志，其M2亚型诊断PBC的灵敏度和特异度均高达95%以上。目前对于PBC的实验室检测主要为肝生化检测、血清自身抗体检测以及肝组织活检。最新PBC诊疗指南明确指出，对不明原因引起的血清碱性磷酸酶ALP升高患者，在排除其他原因导致的慢性胆汁淤积后，应首先怀疑PBC的可能。当患者ALP等反映胆汁淤积的生物化学指标升高时，PBC的特异性检测指标AMA阳性，或AMA阴性时其他PBC特异性抗体，如抗可溶性酸性磷酸化核蛋白100抗体（Sp100）、抗跨膜糖蛋白210抗体（gp210）以及抗早幼粒白细胞抗体（PML）等阳性，即可直接诊断PBC，肝组织学检测不再是必需。

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