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10-25

2024

风湿月月坛(第13期)| 儿童免疫性疾病
发布者:欧蒙
浏览量:2123

       2024年10月16日(周三),由中国老年保健协会和一味书院主办的《风湿月月坛(第13期)—儿童免疫性疾病》于线上成功举办。本次论坛由南中国医科大学附属第一医院杨娉婷教授担任大会主席,中国医科大学附属第一医院姜红堃教授、北京儿童医院张俊梅教授作为讲课嘉宾,浙江大学医学院附属儿童医院卢美萍教授、武汉儿童医院尹薇教授作为本次会议的讨论嘉宾。

致辞嘉宾杨娉婷教授

       杨娉婷教授首先表示非常高兴与各位同道、各位专家线上相见,参与到本次风湿月月坛中,本期的主题是“儿童免疫性疾病”。很荣幸,今天邀请到了两位专家作为授课嘉宾及两位讨论嘉宾。作为成人风湿免疫科的医师,也是非常关注儿童的风湿免疫的,尤其是儿童风湿和成人的风湿免疫如何衔接。我国对儿童风湿领域也非常的重视,包括队列建设、规范疾病诊疗、积极的改善预后,这就需要风湿科与儿科的共同合作。希望能够通过线上的会议平台,能够加深我们对于儿童风湿免疫性疾病的理解与共鸣。

演讲嘉宾姜红堃教授

讲题:儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗

       学术分享环节,姜红堃教授为大家介绍了儿童系统性红斑狼疮的诊断与治疗。姜主任从儿童系统性红斑狼疮的概述、临床诊断及实验室检查、治疗方案及原则、并发症预防与处理策略、随访管理及预后评估这几个方面展开讲解。姜主任提到儿童系统红斑狼疮是一种侵犯多系统和多脏器的一种自身免疫性疾病。与成人相比,会更加凶险。包括疾病的活动度会更高,更容易出现多脏器和系统的受累,其中关于肾脏,心血管以及神经精神疾病,它的发病率会更高,这些会导致与疾病相关的致残和致死率比较高。因此儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗面临的挑战是非常多的。姜主任详细阐述了儿童系统性红斑狼疮的症状,包括全身症状、皮肤黏膜、关节肌肉、狼疮性肾炎、血液系统、神经系统等多系统的临床表现,提示医师要充分的予以关注。在儿童系统性红斑狼疮的诊断标准中,无论是1997年ACR标准、还是系统性红斑狼疮国际合作临床组织(SLICC)分类标准,或是2019年欧洲抗风湿联盟(EULAR)/ACR标准,自身抗体的检测均有很重要的作用,这也提示临床医师对自身抗体检测要充分的理解和认知。随后姜主任讲述了儿童系统性红斑狼疮的治疗策略以及治疗目标。最后姜主任强调儿童系统性红斑狼疮狼疮能够早期诊断、规范治疗,对于改善预后有着非常积极的作用,希望各儿科同道能加强对于此类疾病的重视。

演讲嘉宾张俊梅教授

讲题:幼年特发性关节炎临床诊治

       张俊梅教授阐述了幼年特发性关节炎的临床诊治。张俊梅教授从JIA的分类、病因和发病机制、临床表现、诊断标准、治疗策略这几个方面展开授课。张教授首先介绍了JIA的分类和命名的演变过程,从最早的幼年类风湿关节炎演变为幼年慢性关节炎,到2001年国际风湿病联盟,将这一类疾病命名为幼年特发性关节炎,并且重新进行了分类和划分。2019年国际风湿病试验组织,提出了这个幼年特发性关节炎的定义和分型。2019年新标准认为这个幼年特发性关节炎是一个炎症性的疾病,同时将原来发病年龄由16岁扩大到了18岁。接下来张俊梅教授详细讲解了临床症状、诊断标准、并发症、治疗策略。


【专家观点荟萃】

       学术报告后,杨娉婷教授主持讨论环节,并与各位专家围绕儿童免疫性疾病相关内容进行了深入的交流与分享。杨教授结合本次会议的主题,以及线上观众的提问,提出了3个问题:

Q:问题1:我们知道对于成人SLE自身抗体检测的项目会选择ANA、ds-DNA、磷脂等等,那么对于儿童疑似SLE,选择的项目有什么异同?检验结果的解读与成人一致么? 

问题2:于确诊为儿童SLE的患儿,狼疮肾是严重的并发症之一,如何早期筛查、早期预警、早期诊断?

问题3:2018年RPINTO标准基于询证方法学对JIA进行了全新的定义及分类,弥补了2001年LIAR标准的部分不足,但是也带来了新的问题,目前临床中对JIA的诊断和鉴别诊断,更多的参考哪一个标准呢?

       就以上问题,卢美萍教授首先发言,卢教授指出:

A:儿童系统性红斑狼疮的诊断标准跟成人是一样的,因为成人系统性红斑狼疮的研究更为成熟。既然诊断标准是一致的,对于儿童疑似SLE,选择的自身抗体检测项目应该与成人一致,结果的解读也与成人一致。

由于儿童系统性红斑狼疮患者的病情更加危重,预后更差。如果疑似狼疮肾炎,我仍然推荐患儿做肾活检,尽早诊断,尽早治疗。目前肾活检的技术也已经比较成熟, 危险系数比较低,这点需要临床医师与患儿和家长做好充分的沟通。

对于幼年特发性关节炎,与成人关节炎的差别还是很大的。不能简单的套用成人类风湿性关节炎的诊断标准。因为儿童在生长发育阶段,疾病变异率会更高。2001年的ILAR标准将JIA分为全身型、少关节型、多关节型、银屑病性关节炎、与附着点炎症相关关节炎和未分化幼年特发性关节炎。2018年的PRINTO标准将JIA分为全身性JIA、RF阳性JIA、与附着点、脊柱炎症相关的JIA、早发ANA阳性JIA和其他类型JIA。这两种分类诊断标准各有利弊,对于幼年特发性关节炎的诊断标准我们在实际的工作中会同时参照2001年的ILAR标准和2018年的PRINTO标准,但是更多的是参照2001年的ILAR标准。目的是避免漏诊,期望能做到早诊断、早治疗、改善预后。

       接下来由尹薇教授发言:

A:儿童的免疫系统发育确实不是很完善,尤其是低龄患儿,有时患儿出现严重感染或者其他的疾病,他的免疫系统可能被过度激活,会有相应的抗体出现。这个时候需要临床医师注意甄别,一是要关注抗体的滴度,二是要关注是否有其他的抗体出现,尤其是特异性比较高的抗体。

对于儿童LN,我认为当患儿出现尿蛋白增加、肾小球源性血尿和(或) 细胞管型、不明原因的肾功能下降时要考虑肾活检。肾活检是LN诊断的金标准,并为后续治疗提供指导,但应正确把握指征,避免增加出血及感染风险。目前尙没有研究提出尿蛋白、尿红细胞、肾功能对LN患儿的最佳诊断阈值,但应对指标的异常予以重视。

JIA的分类诊断标准我更多的参照2001年的ILAR标准,因为更符合临床,更实用。2018年的PRINTO标准取消了关节炎作为必要的分类标准,这个可能会导致JIA的诊断泛化,总之我认为2018年的PRINTO标准还需要经历临床的验证。

       杨娉婷教授首先对两位讨论嘉宾的精彩点评表示感谢,今天涉及到的儿童系统性红斑狼疮和幼年特发性关节炎,都是在这个儿童风湿免疫领域非常重要的两大类疾病。儿童系统性红斑狼疮急性期秉着与成人相比更多,器官损伤(特别是肾脏)发生率更高,病程更为迁延,且疾病本身和药物对患儿的心理及生理发育存在一定的影响,预后相对更差。而幼年特发性关节炎也严重影响患儿的生活质量,少数还会发展成为慢性关节炎出现关节功能残疾,合并慢性前葡萄膜炎导致视力受损,甚至并发巨噬细胞活化综合征而危及生命。这样的两大类疾病非常值得我们去深入的沟通探讨。

       会议最后,杨教授感谢一味书院的大力支持,感谢讲者和讨论嘉宾的精彩分享,感谢线上听众的积极参与和关注,感谢一味书院以及各位在线工作人员的辛勤付出,至此论坛圆满结束。

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