2024亚太临免实验诊断和临床高峰会在成都如期召开。本次论坛聚焦风湿免疫性疾病及相关呼吸系统疾病诊疗中的热点和难点进行多维视角探讨，来自海内外的专家、学者、医学同仁齐聚一堂，共襄盛举，为精准诊治献计献策。

讲题：中国肺动脉高压诊治临床路径解读

主持嘉宾：北京大学人民医院 栗占国教授

讲课嘉宾：中国医学科学院阜外医院 柳志红教授

       柳志红教授做了题为“中国肺动脉高压诊治临床路径解读”的精彩发言。柳教授首先介绍了肺动脉高压（PH）相关知识的背景。肺动脉高压是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血流动力学状态和病理生理综合征，其血流动力学定义是指在海平面、静息状态下，经RHC测定的平均mPAP＞20mmHg。在全球人群的患病率约为1%，致残率致死率高，是一种严重威胁全球健康问题的疾病。《2022年中国心血管病医疗质量报告》显示，我国基层医疗机构在肺动脉高压的管理中仍存在医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、诊疗规范性欠缺和转诊机制不完善等问题。因此，制定《中国肺动脉高压诊治临床路径》能全面提升我国各医疗机构的整体诊疗能力，规范诊疗行为。柳教授接着对肺动脉高压的定义分类、诊断流程、治疗策略以及转诊进行了详细的阐述。根据PAWP和PVR将PH分为毛细血管前性PH、单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH三类。临床上根据PH发生的病理生理机制、临床表现、血流动力学特点以及治疗的不同可分为5类。柳教授对这5个临床分类的不同特点进行了解读。其中，左心疾病所致肺动脉高压占比75%，肺病和（或）低氧所致肺动脉高压占比10%。接着，柳教授讲述了疑诊肺动脉高压的要点，从症状、体征、心电图、X胸片和危险因素这几个方面进行分析。对于肺动脉高压的筛查，超声心动图是疑诊PH的首选的筛查方法。筛查PH时，还需结合其他超声心动图征象对存在PH的可能性进行分级。超声心动图除了做筛查工具外，还可提示肺动脉高压的病因以及评估肺动脉高压患者的预后。对于PH的诊断，RHC是金标准，需按照标准操作流程进行，因此也出台了《肺血管病右心导管术操作指南》。对于PAH和CTEPH，需要通过RHC进行确诊，对于合并PH的左心疾病和肺病患者，经基础疾病的优化治疗后，若仍伴有重度PH/右心室功能障碍，建议行RHC。对IPAH、HPAH、药物和毒物相关PAH患者首次行RHC时，应行急性血管反应试验，以筛选出对钙通道阻滞剂（CCB）治疗有效的PAH患者。

       PH确诊后需明确其病因，筛查PAH相关疾病、左心疾病、肺病/低氧相关疾病、肺动脉阻塞性疾病、罕见/少见病因。其中左心所致PH是最常见的PH类型。接着，柳教授介绍了PH的治疗流程。不同类型的PH治疗策略不同，治疗前需明确PH的病因、性质、严重程度以确定治疗方案。CCB及靶向药物是PAH特异性治疗的主要药物选择。另外，需注意根据PAH病因制定针对性治疗策略。PAH在特异性治疗前需给予一般措施和基础治疗。重症PAH患者可采用机械循环支持、手术及介入治疗。CTEPH依据血栓累及部位、病情严重程度以及合并症决定治疗策略。柳教授强调有PAH/CTEPH危险因素或病情危重的患者需及时转诊到PH中心。最后，柳教授进行了总结，PH致死、致残率高，严重威胁人类健康，PH的诊断流程包含疑诊PH、筛查PH、确诊PH及明确PH病因，不同病因所致PH治疗策略不同，应积极对因治疗，PAH和CTEPH患者需要尽早转诊至PH中心进行诊治，加强肺动脉高压中心建设，开展多学科协作有助于病因筛查和综合处理。

讲题：ANCA相关性血管炎管理

主持嘉宾：四川省人民医院 朱静教授

讲课嘉宾：Prof. Chit Soe from Yangon General Hospital

       来自缅甸的Chit Soe教授从AAV这个疾病的发现、命名、分类标准开始讲起，随后分别讲述了GPA、MPA、EGPA的临床特征。接着，Chit Soe教授分享了两例具有非典型表现的临床案例，两例患者无心、肺、肾、神经系统等重要脏器损害，而以下肢肿胀、皮肤破溃、关节肿痛为主要表现伴P-ANCA/C-ANCA阳性，Chit Soe教授重点指出对于此类不典型患者要除外感染、肿瘤、药物等模拟的血管炎，特别强调对于结核高发地区要与结核感染做甄别。在AAV的治疗方面，Chit Soe教授基于最新国际指南，强调对于伴有重要器官损伤或危及生命的新发或复发的GPA或MPA患者，利妥昔单抗是首选药物。在AAV的诱导治疗中，avacopan可与环磷酰胺或利妥昔单抗联合使用，以减少糖皮质激素的剂量和副作用。Chit Soe教授给大家详细回顾、分析了这个结论背后相关的重要临床试验。指出Avacopan在临床试验中呈现了令人惊喜的治疗效果，期待未来Avacopan的应用可以减少糖皮质激素的用量甚至替代激素，实现AAV“零激素”治疗，改变AAV治疗范式。

讲题：抗MDA5抗体阳性皮肌炎:从分类标准到预后

主持嘉宾：北京大学第一医院 张卓莉教授

讲课嘉宾：香港中文大学 谭丽珊教授

       谭丽珊教授从抗MDA5抗体阳性皮肌炎（MDA5-DM）的分类标准到预后与大家展开分享。特发性炎性肌病（IIM）是一组以累及皮肤和四肢骨骼肌为主要特征的异质性的自身免疫性疾病。抗MDA5抗体是最常见的肌炎特异性抗体（MSAs）之一，与快速进展型间质性肺病（RP-ILD）和不良预后密切相关。1%-30%的IIM患者抗MDA5抗体阳性，东亚国家阳性率显著高于欧美。在谭教授团队的香港肌炎队列研究中，抗MDA5抗体阳性率为14%，其中40.5%发展为RP-ILD，死亡率高达37.9%。并且发现抗MDA5抗体阳性患者的发病和临床表现具有季节性特点，较少在夏季（7月至9月）发病，且在冬季（10月至12月）发病的患者多发生RP-ILD。对此，谭教授强调抗MDA5抗体在疾病诊断中的重要性，并提出了“抗MDA5综合症”的概念。在治疗方面，谭教授分享了早期三联疗法、利妥昔单抗、血浆置换、JAK抑制剂、IVIG和肺移植等对MDA5-DM的最新治疗进展。随着对疾病机制的深入了解，靶向IL-6抑制剂、CAR-T治疗等新的治疗方法，将为患者带来新的希望。最后，谭教授介绍了多个预测死亡和RP-ILD风险的模型，包括“MCK模型”、“FLAIR模型”和“FLAW模型”，这些模型有助于预测患者的预后，为临床决策提供支持。谭教授呼吁，应不断提高对MDA5-DM的认识，实现对疾病的早期诊断和治疗，从而改善患者预后，提高生存率。

讲题：IPAF诊治进展

主持嘉宾：湖南省人民医院 谭超超教授

讲课嘉宾：台中荣民总医院 许鹤忀医师

       来自台湾的许鹤忀教授首先解读了2015年欧洲呼吸学会(ERS)/美国胸科学会（ATS）工作组提出的基于“自身免疫特征的间质性肺炎”（IPAF）这一术语的疾病背景，明确指出IPAF分类旨在创建一个更加标准化、更全面的框架以及其背后历经的一系列疾病概念的迭代更新，如未分化结缔组织病（UCTD）-ILD、肺部显性CTD、自身免疫特征 ILD等，为我们深入理解 IPAF 奠定了理论基础。IPAF 的名称应用于识别 IIP 患者和提示具有CTD特征，但不是确定的CTD。基于国际多个IPAF回顾性队列研究分析显示，关节炎、雷诺现象和“技工手”，是 IPAF 患者最常见的临床特征。在血清学领域，ANA（抗核抗体）是最常见的抗体。在形态学上，NSIP （非特异性间质性肺炎） 是主要模式，其次是 OP （机化性肺炎）。在预后方面，IPAF 患者的预后通常比 IPF 患者好，但与 CTD-ILD患者相比，预后更差。研究显示，IPAF发展为系统性自身免疫性风湿病的风险较非IPAF人群高14倍左右，强调了对 IPAF 患者进行长期随访的重要性，尤其警惕符合 IPAF 血清学领域标准的女性患者。最近，基于意大利的一项研究，提出了一种称为“具有自身免疫特征的寻常型间质性肺炎”的分类 （UIPAF），引起了学术界广泛关注，也从另一个维度反应了此类疾病的异质性、复杂性及目前分类标准的一些局限性。最后，许鹤忀教授分享了台中荣民总医院ILD多学科团队组成，以及筛查、诊断和全程管理此类疾病的临床路径，为亚太地区与会代表提供了宝贵的临床经验和实践指导。

讲题：基于《2023年ACR关于SARDs-ILD的筛查及监测、治疗指南》的解读

主持嘉宾：新疆维吾尔自治区人民医院 武丽君教授

讲课嘉宾：宁夏医科大学总医院 池淑红教授

       池淑红教授做了题为“基于《2023年ACR关于SARDs-ILD的筛查及监测、治疗指南》的解读”的精彩报告。池教授结合临床实践，详细解读了美国风湿病学会最新发表的关于风湿性疾病相关间质性肺病筛查、监测和治疗的指南。报告伊始，池教授首先指出CTD相关间质性肺病近些年受到多学科专家的关注，包括风湿免疫科的专家，在诊断和治疗等方面都取得了很大的进步，但临床中仍面临很多的挑战，如很多医生对CTD-ILD筛查、如何合理监测、治疗方案如何合理选择等方面认识上存在一些问题。本次的指南非常详尽的就筛查、监测和治疗进行了推荐。随后，池教授分别就筛查监测和治疗两篇指南进行了解读。在筛查和监测部分，池教授详细介绍了指南中对于SARD-ILD筛查和监测的方法和频率的推荐意见，其中特别指出，在监测时对于部分风湿科的医生，相比肺功能检查会更重视HRCT的检查，需注意肺功能稳定且患者没有症状的时候不需要对患者频繁地进行HRCT监测，风湿科医生需要重视肺功能的检查。在治疗部分，池教授详细介绍了指南中SARD-ILD的一线治疗方案、经治疗后仍发生ILD进展的二线治疗方案和SARD合并RP-ILD的治疗方案，此外，也简单介绍了指南中关于药物毒性和监测指导的建议以及SARD-ILD患者护理中可考虑的其他综合药物干预措施。

热点论坛

讨论环节主持及嘉宾

       第一个热点讨论环节由石连杰教授主持，石教授与讨论嘉宾围绕ACR关于SARD-ILD筛查、监测、治疗指南中的2个问题展开讨论。

       石连杰教授：第一个话题是SARD-ILD指南不提供关于HRCT监测ILD频率的指导，建议出现临床指征时进行HRCT检查。那么出现哪些临床指证的时候会去考虑做HRCT，胸部HRCT的监测频率该怎么抉择，有没有可以替代的检验或检查？第二个话题是SARD合并RP-ILD时，有条件的建议进行肺移植，而不是在经药物治疗病情仍进展之后再考虑肺移植讨论，其实作为内科医生，我们很多时候在未出现RP-ILD时，更想通过保守治疗获得缓解，但是一旦出现RP-ILD时患者可能又失去了手术时机，这种情况我们在临床的实践中如何去把握和决策？

       谭丽珊教授表示会根据患者的症状和其他检查来决定是否进行HRCT的检查，一般在患者病情进展的时候会进行HRCT的检查，考虑经济与安全问题，不会定期复查HRCT。关于RP-ILD患者肺移植的问题，谭教授认为需要尽早地推荐患者开展肺移植评估，因为对于RP-ILD的患者死亡发生在疾病的早期，对于治疗反应差的患者，最好在最初三个月就进行肺移植的评估。随后，石教授就如何把握早期转诊肺移植的时机与谭教授进行讨论，针对该问题，谭教授也提到这是一个非常困难的问题，医生应综合预测因素评估有疾病进展风险的患者，比如老年患者、铁蛋白和其他标志物的水平。

       池淑红教授分享了5种会进行HRCT复查的情况：1、患者出现了发热、咳嗽、咳痰、伴有气短，需复查HRCT，通过HRCT判断患者是否发生了感染，是否因感染导致病情加重；2、如果患者在监测过程中肺功能稳定，但气短加重，也需复查HRCT，因为肺功能会受很多因素影响，肺功能稳定并不代表病情没有进展；3、患者肺功能进行性下降，肺功能较上次检查有进展，需复查HRCT；4、对于合并肺癌风险高的患者，比如纤维化的患者、既往检查有结节的患者，即便气短没有加重，复查时也要进行HRCT检查评估是否进展为肺癌；5、一些预后可能很不好的表型，比如RA的UIP表型，HRCT检查需更频繁。对于肺移植，池教授认为纤维化非常重的患者，比如类风湿关节炎肺间质纤维化的UIP型，即使病情相对稳定，也要提前预警，严重的患者必要时考虑肺移植。

       董凌莉教授针对第一个问题补充分享了个人的经验，对自身免疫病患者，除了针对肺部的评估以外，还要注重原发病的评估，当原发病进展时候，也要对肺部进行积极的评估。关于肺移植，董教授建议早期通过多学科合作，在患者可能治疗效果不好的时候会多一个选择，以便患者更能从肺移植中获益。随后，石教授就临床中一些患者无法完成肺功能，有没有一些其他可以替代的检查来评估疾病的进展与董教授讨论。董教授表示这种情况在临床很常见，如炎症性肌病的患者，病情重无法完成肺功能，临床中可以通过症状、体征、血氧饱和度、血气分析和影像学，以及KL-6和炎症指标，包括铁蛋白、C反应蛋白等来进行综合评估。Leslie Lam教授从临床生物化学家的角度来分享检测是如何支持临床的诊疗的。Lam教授表示在目前临床检测中存在很多问题，比如标准化的问题，有的检测结果是可以互认的，而有的检测结果是不一致的，出现不一致的结果时需要送到其他实验室进行检测。为了做得更好，大家也一直在努力，包括一些欧洲、美国的协会制定了一些标准，目的都是为了更好地为病人进行治疗。

       至此，本次论坛上半场的内容到此结束。欲了解本次会议更多学术内容，请关注欧蒙医学诊断公众号，我们将于近期为您呈现本次论坛下半场的精彩学术内容。