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神经系统疾病
僵人综合征

       僵人综合征(stiff-person syndrome,SPS)是指一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩,伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。SPS以躯体中轴部位的肌肉进行性波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征,诊断标准分为主要标准和次要标准。主要标准包括躯干和四肢肌肉僵硬,主要累及腹部和胸腰部椎旁肌并导致畸形如脊柱前凸;合并痛性肌肉痉挛,可由突然噪音、触觉刺激或情绪压力诱发;肌电图呈主动肌与拮抗肌持续性运动单位电位;排除其他可解释肌肉僵硬的神经系统疾病或认知功能障碍。次要标准包括免疫细胞化学、免疫印迹或放射免疫法检测血清抗谷氨酸脱羧酶65(GAD65)或两性蛋白抗体呈阳性、苯二氮卓类药物治疗有效。SPS的最终诊断还需除外椎体及椎体外系疾病;尽管SPS诊断要求抗-GAD65抗体阳性,但实际上,约40%患者抗体为阴性。


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检测指标Ig类型方法学基质
谷氨酸脱羧酶 IgGIIFT小脑/
谷氨酸脱羧酶 IgGELISA 

IIFT:间接免疫荧光法    ELISA:酶联免疫吸附法