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自身免疫性皮肤病
天疱疮

        天疱疮是一组由表皮内棘层松解引起的自身免疫性大疱性皮肤病,患者皮肤或黏膜上会出现松弛性大疱,并且疱易破溃后呈现糜烂面。天疱疮较为少见,平均发病年龄为40~60岁,年发病率为0.5~3.2/10万。寻常型天疱疮约占所有天疱疮的60%~70%,患者多为中年人,任何种族人群均可发生。

        天疱疮疾病的主要靶抗原是桥粒芯糖蛋白1(desmogleins 1,Dsg1)和桥粒芯糖蛋白3(desmogleins 3,Dsg3)。寻常型天疱疮是天疱疮中最常见、最严重类型,发病率 0.76~16.1/100万,40~60岁多见,男女比例1:1.1~5。主要由针对Dsg3的自身免疫应答引起。该疾病的症状有两种:如果仅出现抗Dsg3的自身抗体,主要累及黏膜,表皮细胞仍通过Dsg1锚定而不受影响;如果患者也出现抗Dsg1的自身抗体,除黏膜外,表皮也受累。与落叶型天疱疮相比,皮肤棘层松解发生在表皮更深层。因此,水疱张力更大些。研究显示抗Dsg1抗体和抗Dsg3抗体水平与该疾病活动性和治疗效果相关。

疾病靶抗原
寻常型天疱疮Dsg3Dsg1
落叶型天疱疮Dsg1
副肿瘤性天疱疮Dsg3Dsg1网蛋白、桥斑蛋白12BP230、包斑蛋白、周斑蛋白、170kD的未知抗原
IgA天疱疮桥粒芯胶蛋白1Dsg3Dsg1

天疱疮疾病的靶抗原

        自身免疫性大疱性皮肤病的共识建议上述抗体使用灵长类食管、盐裂皮肤为基质的IIFT初筛,使用ELISA进行靶抗原确认和抗体水平监测。临床实际应用中应结合当地实际条件进行综合考虑和采用。


欧蒙提供产品如下:

检测指标Ig类型方法学基质
棘细胞桥粒
桥粒芯糖蛋白1
桥粒芯糖蛋白3
IgGIIFT食管/
转染细胞/EU 90
转染细胞/EU 90
桥粒芯糖蛋白1IgGELISA 
桥粒芯糖蛋白3IgGELISA 

IIFT:间接免疫荧光法    ELISA:酶联免疫吸附法