类天疱疮疾病特征为近基底膜的表皮下水疱形成，包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠性类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、抗p200类天疱疮及疱疹样皮炎等。

        大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP）已成为最常见的表皮下水疱形成的自身免疫性皮肤病，发病率 6～13/100万，好发于70岁以上老年人。临床上以张力性水疱为主要特征，也可能进展数周或数月而无水疱形成。

        BP主要靶抗原为BP抗原2（bullous pemphigoid antigen 2，BPAG2或BP180）和BP抗原1（BPAG1或BP230）。BP180NC16A是妊娠性类天疱疮和扁平苔藓类天疱疮患者的免疫显性区域，约半数黏膜类天疱疮患者中抗BP180抗体靶向该区域。BP230是BP中第一个被鉴定出来的靶抗原，BP230通过C-末端区域与角蛋白纤维系统连接。BP230的N-末端对于其形成半桥粒以及与BP180、α6β4-整合素的β4亚基相互作用非常重要。与抗BP180抗体相比，抗BP230抗体出现滞后；且抗BP180抗体水平与疾病严重程度及瘙痒呈正相关，而抗BP230抗体被认为是继发产物，可加重炎症反应。

类天疱疮疾病的靶抗原

        自身免疫性大疱性皮肤病的共识建议上述抗体使用灵长类食管、盐裂皮肤为基质的IIFT初筛，使用ELISA进行靶抗原确认和抗体水平监测。临床实际应用中应结合当地实际条件进行综合考虑和采用。

欧蒙提供产品如下：

IIFT：间接免疫荧光法    ELISA：酶联免疫吸附法