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01-08

2026

医学月月谈(第13期) | 闻“肌”起“五”,共话风免——肌炎&间质性肺病前沿论坛
发布者:欧蒙
浏览量:2650

       2025年12月28日,由北京中西医结合学会举办的《医学月月谈(第13期)——闻“肌”起“五”,共话风免——肌炎&间质性肺病前沿论坛》于线下(南昌)线上同步举行。本次论坛由北京中西医结合学会肾脏病专业委员会主任委员、北京中西医结合肾脏疑难病会诊中心主任、北京大学航天中心医院肾内科主任医师特聘教授、解放军总医院及南开大学医学院博士生导师谢院生教授担任大会主席,江西省人民医院段利华教授担任大会执行主席,江西省人民医院施春花教授、上饶市人民医院张晓梅教授、江西省中西医结合医院饶丽华教授、九江市妇幼保健院吴文蓉教授、赣州市人民医院林燕教授、吉安市中心人民医院徐仙赟教授担任会议主持人,中南大学湘雅二医院李芬教授、江西省人民医院段利华教授、南昌大学第一附属医院黄清水教授、华中科技大学同济医学院附属同济医院吴士及教授、中南大学湘雅医院李懿莎教授作为讲课嘉宾,复旦大学附属华山医院朱小霞教授、厦门大学附属第一医院刘源教授、南昌大学第二附属医院陈娟娟教授、宜春市人民医院罗素娟教授作为本次大会的讨论嘉宾。

致辞嘉宾谢院生教授

       谢教授代表北京中西医结合学会肾脏病专业委员会、北京中西医结合肾脏疑难病会诊中心以及一味书院对各位专家、各位同仁及各位朋友参加第13期“医学月月谈”的学术交流活动表示热烈的欢迎和衷心的感谢。

       谢教授简单介绍了“医学月月谈”的前身“肾病月月坛”的历史,“肾病月月坛”是在疫情防控期间开展的线上学术交流活动,以肾脏病或系统性疾病肾损害的诊治为主,每期一个主题,形式和内容都很受欢迎。为了让更多的人受益,升级为“医学月月谈”。“医学月月谈”秉承“肾病月月坛”的优良传统,聚焦医学工作的热点和难点,以临床需求为导向,以解决临床问题为目的,每月主办1-2次线下和线上相结合的医学交流活动,线下在全国的城市轮流举办,已成功举办12期医学月月谈。本期医学月月谈的主题是: 闻“肌”起“五”,共话风免——肌炎&间质性肺病前沿论坛,非常荣幸的邀请到江西省人民医院段利华教授作为本期的执行主席,相信本期月月谈将在段教授的引导下,在各位专家们的大力支持下,取得圆满成功。

致辞嘉宾段利华教授

       段教授对谢院生教授及各位远道而来的同仁,以及线上线下的同道们表示欢迎。他谈到,尽管天气寒冷,但大家齐聚一堂共同探讨学术,令人倍感温暖。

       段教授指出,本次会议聚焦风湿免疫领域中的肌炎与间质性肺病及相关自身抗体研究,尤为特别的是实现了临床与检验专家的共同深度对话。他认为这样的交流十分必要,特别是自身抗体检测对风湿免疫疾病的诊断、治疗及预后至关重要,离不开检验科的大力支持。

       段教授强调,肌炎与间质性肺病是风湿免疫学科中重要且具有挑战性的疾病,其诊断与管理存在诸多难点。本次论坛将围绕该疾病的核心诊疗痛点,从前沿机制、检测手段、精准用药到康复管理等多个维度进行深入探索。

       作为论坛的组织者,段教授深感荣幸能牵头举办这场高水平的学术盛宴,并感谢北京中西医结合学会对江西风湿免疫学科的信任与支持。他期待来自江西、湖南、湖北、上海、厦门等地的专家同道能够畅所欲言,分享最新研究成果与典型临床案例,碰撞思想火花,共同推动学科发展。


讲题: 抗MDA5抗体检测的临床价值

抗MDA5抗体不仅是皮肌炎的重要标志物,可作为致病性抗体参与疾病的发生发展。

       段利华教授系统阐述了抗MDA5阳性皮肌炎(DM)的临床特征、诊疗难点及抗MDA5自身抗体的重要临床意义。抗MDA5抗体阳性DM常伴快速进展性间质性肺病(RP-ILD),此类患者预后极差,是临床与检验共同关注的焦点。全身性免疫抑制治疗和特定器官受累的对症治疗是当前药物治疗策略,但患者整体预后改善有限,需深入探究疾病免疫炎症病理机制。

       自身抗体的产生源于机体免疫耐受被打破。区分抗体是“致病性自身抗体”还是“病理性自身抗体”具有重要临床价值。段教授列举判断致病性自身抗体的临床与实验室标准。临床方面,抗体对疾病具有高度特异性、可在临床症状出现前被检出、滴度与疾病严重程度或评分相关、清除或封闭该抗体后病情应得到缓解;实验方面,抗体注射动物可诱发疾病、用相应抗原免疫动物可诱导抗体产生、并可在靶器官中检出抗体,提示可能参与组织损伤。

       致病性抗体直接参与疾病进程,滴度可能与病情严重程度相关,是治疗的潜在靶点。但临床上并非所有抗MDA5阳性患者均出现严重间质性肺病。研究表明MDA5具有多个抗原表位,机体产生的是多克隆抗体混合物,其中仅特定克隆亚型具有致病性。已有部分研究支持抗MDA5抗体致病性,包括滴度与疾病活动相关、抗MDA5抗体可激活干扰素信号通路等。但将总抗MDA5抗体注射小鼠并未引起肺部病变,推测是由于注射混合多克隆抗体,而非富集特定致病性克隆。

       段利华教授强调,抗MDA5抗体兼具标志物和致病性双重属性。未来需开发可精准筛选致病性抗体亚型的技术并分析对应抗原表位。通过对致病性亚型的识别,临床实现对患者的精准风险分层、指导个体化治疗,从改善抗MDA5阳性DM患者预后。


讲题:肌炎特异性抗体临床研究进展

肌炎自身抗体在疾病诊断、预后判断及指导精准诊疗中具有核心临床价值;在医保改革背景下,该检测不仅有助于肌炎精准分型和治疗管理,也可为优化医保政策提供关键依据。

       特发性炎性肌病(IIM)是一组异质性疾病,目前临床主要分为皮肌炎(DM)、抗合成酶综合征(ASS)、免疫介导的坏死性肌病(IMNM)、多发性肌炎(PM)以及重叠综合征五大类。由于疾病发病率低且异质性强,精准诊断与分型对指导治疗和评估预后至关重要。李芬教授指出,目前受限于收费政策,国内多数医院尚未常规开展肌炎抗体检测。肌肉活检是肌炎的传统诊断方法,但仅能提示肌肉炎症,无法明确具体病因,且需免疫组化进一步分析,诊断周期较长。随着自身抗体检测技术的成熟,目前临床实践中约90%的患者可通过肌炎抗体检测获得明确诊断,仅约10%需要行肌肉活检。

       不同肌炎特异性抗体(MSAs)对应特征性的临床表现,抗MDA5抗体与快速进展性间质性肺病(RP-ILD)高度相关;抗TIF1-γ抗体提示潜在恶性肿瘤风险;抗NXP2抗体常伴皮下钙质沉着;抗SAE抗体需警惕胃肠道血管并发症等。不同MSAs阳性也提示不同的疾病进展轨迹。例如,抗MDA5抗体阳性DM患者六个月死亡率可达30%,抗体滴度动态变化与预后密切相关,且该抗体可转阴,为疗效监测提供了重要依据。而ASS通常呈慢性进展,经规范治疗,十年生存率可达50%以上,但ASS患者即使临床症状缓解、肌酶恢复正常,免疫抑制剂仍需长期维持治疗。临床实践发现,明确告知患者相关预后数据,有助于提高治疗及随访依从性。

       李教授强调了临床实践中诊断规范化的重要性。应在确诊IIM患者的病历诊断中明确标注MSA类型及状态,持续记录抗体水平及变化,可为长期疾病管理提供了清晰依据。目前,商业化MSAs检测试剂,已能覆盖大部分的临床IIM疑诊病例。常用方法包括线性免疫印迹(LIA)、化学发光法(CLIA)、ELISA等,不同方法学各具特点。为提高诊断准确性,建议对关键病例采用两种方法联合检测。

       李教授总结,MSAs检测是实现IIM精准诊疗的核心环节。通过规范化的抗体检测、动态监测和基于抗体类型的个体化治疗,能够显著改善患者预后。在医保改革背景下,充分认识并利用肌炎自身抗体的临床价值,不仅能够提升医疗质量,也是构建科学医保支付体系的重要基础。


讲题:自身抗体检测多方法学应用

自身抗体检测是自身免疫病诊疗的关键,需多方法联合、规范报告和临床协作来应对方法学差异和结果解读等挑战,以实现对自身免疫病的精准诊断。

       黄清水教授系统阐述了自身抗体检测的重要性、方法学应用及临床价值。自身抗体检测是自身免疫病诊断与管理的关键,其产生与隐蔽抗原暴露、自身组织修饰及免疫调控失衡等因素相关。目前,抗核抗体(ANA)间接免疫荧光法仍是自身免疫病的初筛方法,但对于肌炎、抗磷脂综合征、自身免疫性脑炎等疾病,该方法存在局限性,需结合特异性靶抗原检测来判断。

       不同检测方法在敏感性和特异性上存在差异,导致结果不一致,成为临床解读的难点。因此,多方法联合检测策略至关重要。间接免疫荧光法的优势在于抗原谱广,无需特殊抗原处理,能提供丰富的荧光核型信息,不同核型对应不同临床意义。化学发光法具有灵敏度高、结果稳定、检测速度快等特点,适合自动化检测与长期病情监测。黄教授强调,ANA规范报告应包含定性结果、核型和滴度,其中高滴度ANA是疾病诊断的关键依据。对于抗dsDNA抗体,建议至少采用两种方法学验证以提高诊断可信度。ANCA检测需注意药物诱导的抗体阳性,以及间接免疫荧光和靶抗原检测结果一致性问题,结果需结合临床综合分析。抗磷脂抗体检测较为复杂,其中抗β2糖蛋白I抗体特异性最强但敏感性较低,推荐结合狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体进行动态监测与综合判断。

       黄教授指出,当前自身抗体检测面临诸多挑战。检测结果的准确解读与有效的质量控制是关键难点。临床疾病的复杂性、非特异性抗体的存在、治疗药物的干扰等因素,可能导致检测结果出现假阳性或假阴性。实验室不能仅依据检测结果判断与临床符合率,必须建立全面的质量管理体系,主动加强与临床的沟通,共同确保检测服务于患者诊疗的根本目的。

       黄教授总结,自身抗体检测技术向高通量、自动化及精准定量方向发展。人工智能辅助荧光图像判读等新技术,持续推动检验的进步。尽管面临诸多限制,合理的多方法联合检测仍应得到支持。


讲题:自身抗体检测在间质性肺病中的应用

结合临床病例,精彩讲解自身抗体在间质性肺病中的应用价值。

       吴教授从“自身抗体概述与检测”和“自身抗体检测在ILD中的应用”两部分做了精彩的报告。首先,吴教授指出,自身免疫性疾病患者群体庞大,总体患病率为5-8%,中国患病人群约5000万。这类疾病复杂,常累及多个器官,而自身抗体在自身免疫性疾病各个环节中起着非常重要的作用。在检测技术方面,吴教授介绍道,自身抗体检测方法呈从手动、定性到自动、定量的发展趋势。尽管如此,传统的间接免疫荧光法(以HEp-2细胞为基质检测ANA)仍然是自身抗体的经典检测方法,也是指南共识中推荐的首选方法。

       接着吴教授阐述了间质性肺病(ILD)的概念及生物标志物在其诊疗中的价值。间质性肺疾病是一类以弥漫性肺实质、肺泡炎症和肺纤维化为基本病理特征的异质性疾病,病因复杂,病种繁多,影像学、病理及临床表现各异。生物标志物可以用于患者的鉴别诊断、风险分层和预后管理。在众多生物标志物中,KL-6对ILD诊断的敏感性和特异性最佳,明显优于其他指标;同时KL-6水平与ILD的活动度及严重程度有相关性。

       随后,吴教授结合最新指南和经典病例,讲解了自身抗体在结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)中的应用。CTD-ILD是ILD中占比高且病因明确的一类。欧洲呼吸学会和欧洲风湿病联盟(ERS/EULAR)发布的2025年结缔组织病筛查间质性肺病的指南指出,需特别关注5种结缔组织病:系统性硬化症、混合性结缔组织病、炎性肌病、类风湿关节炎和干燥综合征。其中系统性硬化症和混合性结缔组织病推荐对所有的患者筛查ILD,炎性肌病、类风湿关节炎和干燥综合征推荐出现高危因素时进行ILD筛查。高危因素,比如硬化症中抗Scl-70抗体阳性,类风湿关节炎中抗CCP抗体高滴度或者男性、吸烟患者,肌炎中的抗合成酶抗体、抗MDA5抗体和抗Ro52抗体阳性。此外,对于新发ILD患者,应积极筛查潜在的CTD病因。建议常规筛查自身抗体,如ANA、类风湿关节炎相关抗体、ANCA等,以便尽早明确病因、及时干预,从而改善治疗效果和预后。


讲题:自身抗体检测在基层医疗机构的应用——专家共识解读

深入解读自身抗体检测在基层医疗机构的应用专家共识。

       首先,李教授为大家介绍了共识产生的背景。自身免疫性疾病(AID)的发病率呈逐年上升趋势,亟需早期识别。国家卫生健康委办公厅发布的《关于综合医院风湿免疫科建设与管理指南的通知》中明确提出,具备条件的三级综合院原则上应当设立独立的风湿免疫专科。2024年,中国医疗保健国际交流促进会基层检验技术标准化分会制定了《基层医疗机构开展自身抗体检测与应用的专家共识》。该共识框架主要基于三点:常见自身免疫性疾病的诊疗思路、不同临床场景下自身抗体检测项目的选择以及自身抗体检测的质量控制要求。

       接着,李教授介绍了自身抗体的检测方法,包括间接免疫荧光法(IIF)、线性免疫印迹法(LIA)、酶联免疫吸附法(ELISA)和化学发光法(CLIA)。IIF是经典的自身抗体检测方法,也是探索未知抗体的经典的、重要的途径。LIA在自身抗体检测中应用广泛,特别是抗核抗体谱的检测。李教授特别指出,基于自身抗体检测不同方法学的敏感性及特异性不同,在临床实践中可能会遇到IIF和LIA检测结果不符的情况,这时则需要检验医师和临床医师充分沟通。CLIA的主要优势在于灵敏度高、可随机上样且检测速度快。此外,一些新技术也在临床有所应用,比如多重微球流式荧光法,但其能否大规模应用尚需时间检验。

       随后,李教授结合实战经验,着重介绍了自身免疫性疾病中自身抗体的临床意义和检测路径。以系统性红斑狼疮(SLE)为例,主要的抗体检测项目为抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和抗Sm抗体。此外,抗体检测还应包括抗核小体抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗组蛋白抗体、抗Ro/SSA抗体和抗La/SSB抗体。检测策略上,需将间接免疫荧光法ANA筛查和靶抗原确认实验同步进行。李教授特别强调,自身抗体检测没有“有效期”,自身抗体可以动态变化。再比如原发性膜性肾病(pMN),抗PLA2R抗体是其特异性抗体。该抗体可以辅助pMN的诊断,对于抗PLA2R抗体阳性的肾病综合征患者,排除继发因素后可免于肾活检直接诊断pMN;此外,该抗体还可以用于疾病风险分层、评估药物疗效和复发预测。

       最后,李教授分别从检测前、中、后三个阶段详细讲解了自身抗体检测的质量控制要点。李教授强调,充分的临床沟通、积极参与室间质评、实施双人复核等措施,对保障检测质量具有重要意义。


【专家讨论】

Q1:自身抗体检测在肌炎合并间质性肺病的诊断与预后评估中,如何优化“抗体组合选择” 与 “检测时机”,以解“早诊难、预后判断不准”的核心痛点?

       朱小霞教授:肌炎合并间质性肺病在分型、预后和治疗选择方面,都特别依赖抗体检测。关于优化“抗体组合选择”,个人建议将进展特别迅速的类型的相关抗体,比如抗MDA5抗体、抗合成酶抗体,以及诊断价值高的特异性抗体整合为一个检测组合。在疾病早期,比如当患者出现皮疹、“技工手”等表现时,选择这类特异性抗体组合,早期识别重症患者,进而开展早期干预。

       “检测时机”对于实现早期诊断有很大的帮助。当患者出现相关临床症状时,需要进行临床鉴别诊断,应尽早进行抗体检测,特别是抗MDA5抗体、抗Jo-1抗体等特异性抗体。如果怀疑是其他CTD,早期需要完善抗核抗体、抗核抗体谱等检测。特别是MDA5型皮肌炎,易发展到快速进展时期,若能早期发现抗MDA5抗体阳性,关口前移,抓住最佳治疗时间窗,可有效改善患者预后。

Q2:针对自身抗体检测结果解读与临床转化,风湿免疫科、呼吸科、检验科如何建立高效的MDT机制?避免检测与临床脱节、结果误读等问题。

       陈娟娟教授:MDT在临床上非常常见,不少MDT将检验人员纳入其中,而要保障MDT的良好运行,我认为需要做好以下几方面工作。第一方面,MDT团队需做好协作分工。检验科医生需要提前向临床科室明确不同检测方法的优劣,同时标注结果的参考范围及复核建议。风湿科医生结合患者的相关症状、肌酶水平、自身抗体谱等明确免疫相关病因。呼吸科医生针对ILD选择适宜的检测组合,如肌炎抗体谱、抗MDA5抗体等。最后,检验、风湿、呼吸三方需要建立联动的结果解读模式,需整合检测结果、临床表型、影像学特征等多维度信息综合诊断,避免单一学科的片面判断。第二方面,优化协作流程。1)建立抗体检测结果快速反馈通道,如检验科发现抗MDA5抗体阳性时,考虑到其高风险,需及时反馈给MDT团队;2)每月开展病例沙龙、专题研讨会等,讨论、复盘疑难病例;3)制定多学科抗体解读共识手册,明确不同抗体对应的临床诊疗路径。第三方面,提升交叉学科专业能力。以检验医师为例,不仅要夯实本领域的专业知识,还需与时俱进拓宽疾病谱、更新相关知识与诊疗理念。临床医生也需要熟悉常用检测方法的原理与适用范围等,避免过度依赖单一检测结果。从而实现“检测为临床服务、临床指导检测优化“的良性循环。

Q3:如何结合实际情况提升基层医疗机构自身抗体检测的意识,做到规范化管理和与上级医院的联动?

       刘源教授:目前自身抗体检测在基层医院有一定普及率。实际工作中需要加强检验与临床之间的交流,即如何解读一份报告。第一,应正确理解检测结果的临床意义。不仅要关注阳性结果,也需认识到阴性结果并不能完全排除相关疾病。第二,需掌握常见自身抗体如ANA的不同核型意义,了解不同检测方法可能带来的结果差异,并能够合理解读。第三,检验人员应主动与临床医生沟通,结合患者具体临床表现、器官受累情况等信息进行综合判断,从而提升检测结果的临床应用价值。

Q4:肌炎特异性抗体的新型标志物发现与检测的技术革新(如多方法学的联合),对肌炎、间质性肺病的个体化治疗策略将带来哪些新的突破?未来研究方向,我们应聚焦哪些关键问题?

       罗素娟教授:自身抗体的发现能够帮助我们更好地对疾病诊断、分型,进而实现精准诊疗,比如检出抗MDA5抗体,我们会联想到快速进展型间质性肺炎,检出抗Jo-1抗体,则可能联想到机化性肺炎,这些可靠信息对精准治疗有很大的帮助。此外,自身抗体滴度及其动态变化趋势,能够辅助判断疾病的严重程度、预后转归以及评价治疗效果等。未来研究聚焦的关键问题包括,自身抗体与疾病类型是否存在一一对应关系,以及发掘新的生物标记物用于疾病的精细评估及预测。


       最后,段教授对所有与会的讲者、点评讨论嘉宾、听众及工作人员表示诚挚的感谢,感谢讲者及点评嘉宾的无私分享,感谢工作人员的辛苦付出。至此,本期论坛成功落下帷幕。

       下期内容更精彩,期待我们下次再相聚!

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