2023年3月16日（周四），由一味书院主办的《风湿月月坛（第8期）——血管炎面面观》于线上成功举行。本次论坛由南方医科大学珠江医院于清宏教授担任大会主席，广州市妇女儿童医疗中心曾华松教授、北京大学第一医院陈旻教授作为讲课嘉宾，同时大会还邀请了中南大学湘雅医院罗卉教授、大连医科大学附属第二医院孔晓丹教授作为本次大会的讨论嘉宾。

于清宏教授致辞

       作为本次会议的大会主席，于清宏教授首先表示非常高兴与各位同道、各位专家线上相见，参与到一味书院举办的第八期风湿月月坛中，非常荣幸能够以线上的形式与大家相聚，一同就ANCA相关性血管炎问题进行探讨。

曾华松教授发表演讲

讲题：ANCA 相关性血管炎诊治及临床应用

       曾华松教授主要从ANCA检测策略、ANCA检测的临床意义和ANCA检测的常见问题三个方面进行介绍。他指出，用间接免疫荧光和靶抗原确认实验同步进行来检测ANCA，十分有必要，可以降低漏检率。近几年，ANCA血管炎的诊治标准不断被重视，2022年ACR与EULAR联合发布了新版血管炎诊断标准，强调了ANCA检测对AAV分类的重要性，显微镜下多血管炎（MPA）诊断标准中权重最大的为p-ANCA或抗髓过氧化物酶（MPO）阳性，该诊断标准敏感性93%、特异性94%；肉芽肿性多血管炎（GPA）诊断标准中权重最大c-ANCA或抗蛋白酶3抗体（抗PR3）阳性，该标准敏感性85%、特异性99%。

       实验室检测ANCA的临床意义在于：辅助ANCA相关性血管炎的诊断；与其它血管炎的鉴别诊断；有助于疾病的早期诊断；定量检测可用于监测疾病活动性。

       曾华松教授最后强调，ANCA间接免疫荧光检测的临床应用价值尚不能被抗MPO抗体，抗PR3抗体等ANCA靶抗原检测的其他方法代替。ANCA间接免疫荧光检测仍将在临床应用中发挥重要作用。

陈旻教授发表演讲

讲题：ANCA的检测和致病机制

       陈旻教授从“抗中性粒细胞胞浆抗体检测和致病机制”这一议题进行分享。他首先对1999年和2017年的ANCA检测指南进行介绍，AAV不能因为PR3-和MPO-ANCA阴性而排除，比如GPA在开始只有上呼吸道和肺受累的时候，ANCA阳性率只有50%左右，不能因为阴性而排除AAV。ANCA阳性只能是有助于AAV的诊断，但是不能根据ANCA检测的阳性来诊断AAV，临床医生要结合临床症状进行综合判定。随后，陈教授用MPO-ANCA血管炎的动物模型来给大家解释了ANCA的核心致病作用。中性粒细胞是ANCA最主要的效应细胞，ANCA本身具有致病作用，ANCA可引起免疫系统中的中性粒细胞的激活，ANCA与中性粒细胞反应，激活它们释放损伤因子，活化的中性粒细胞粘附内皮细胞引起内皮细胞的损伤和坏死，进而导致血管炎的发生。ANCA是AAV发病机制中的核心环节，近年来天然免疫在发病机制中的作用受到日益重视，这种天然免疫包括补体模式识别分子、免疫细胞还有与它发生交叉对话的代谢系统和凝血系统。

【专家观点荟萃】

Q1：ANCA阳性一定就是血管炎吗？结合贵科室临床研究数据来看，能否分享一下目前ANCA阳性诊断为非血管炎疾病的概率大概有多少？

A1：中南大学湘雅医院罗卉教授

       ANCA阳性≠血管炎，临床上一大部分ANCA阳性的病人中，大约只有15%为ANCA相关性小血管炎。在感染（如感染性心内膜炎）、炎性肠病、肿瘤、其他结缔组织病中也可出现ANCA阳性，也会表现血管炎的症状。一些药物也可使ANCA呈现阳性，但一般滴度较低。比如丙基硫氧嘧啶PTU也可促进ANCA产生。

       ANCA阳性不能确诊AAV。同时，ANCA阴性也不能排除系统性小血管炎，应结合临床来进行综合诊断，并以临床病理诊断为准。因此，相关临床医师在对疑似血管炎患者进行诊疗时，应该细致观察患者的症状体征，并结合患者的病史及相应的实验室检测结果。抗体检测只是辅助检测，最终要结合临床信息评估。

Q2：在AAV的血清学检测中，ANCA的滴度能反映病情吗？

A2：大连医科大学附属第二医院孔晓丹教授

       ANCA是疾病活动的一个重要标记物，可以用于疾病诊断和活动性的监测。患者在治疗缓解后ANCA水平会下降，复发前会有ANCA滴度的增加。ANCA检测一直是临床一个难点，一定要结合多种方法学的结果综合考虑跟疾病活动程度的关系。

A2：北京大学第一医院陈旻教授

       临床上存在检测结果跟临床症状相关性间的困惑，ANCA会受到免疫学特性的影响，包括抗体亚型、抗原决定簇和抗体的糖基化，这些都会影响ANCA的致病性。这就是ANCA虽然有明确的致病性，临床症状跟ANCA致病性并不完全平行的原因之一。