2023年7月18日（周二），由一味书院主办的《MDT月月坛（第3期）—炎症性肌病的多科室表现及受累》于线上成功举行。本次论坛由四川大学华西医院风湿免疫科主任谢其冰教授担任大会主席，北京大学人民医院李玉慧教授、复旦大学附属中山医院厦门医院姜红妮教授、中日友好医院彭清林教授作为讲课嘉宾，陆军军医大学西南医院王勇教授、宁夏医科大学总医院李锋教授作为本次大会的讨论嘉宾。

谢其冰教授致辞嘉宾

       谢教授在会议开场表示非常感谢有这样的平台和机会。此次MDT会议主题是“炎症性肌病的多科室表现及受累”，聚焦在炎症性肌病的方方面面，包括临床表现，肺部受累，以及抗体检测等。并对于邀请到三位非常专业的授课专家和两位讨论专家表示热烈的欢迎。

李玉慧教授演讲嘉宾

讲题：肌炎抗体的临床相关性及机制

       李玉慧教授首先非常全面的展示了风湿免疫性疾病相关的自身抗体，从介绍病例的角度引入间质性肺炎和皮肌炎相关内容，介绍了特发性炎性肌病的概念、相关病因、发病机制，以及详细讲解了肌炎患者的临床表现，包括患者皮肤的皮疹、肺部的间质性肺炎及呼吸肌无力、食管受累相关的吞咽困难、心脏受累相关的心肌炎心率失常、肌炎相关的恶性肿瘤等。其次，李教授分享了自1975年到2020年特发性炎症性疾病（IIM）分类标准的更新和发展，肯定了肌炎相关的特异性抗体对于疾病分类和诊断的价值，以及患者临床特征与实验室指征的相关性。最后李教授通过3个病例，结合患者的实际治疗和进展的情况，进一步说明了自身抗体实验室报告数据与肌炎患者肺部受累、食管受累、伴发肿瘤等临床表现和治疗监测的提示意义。

姜红妮教授演讲嘉宾

讲题：特发性炎性肌病相关间质肺疾病诊断与治疗

       姜教授首先分享了作为一位呼吸科医生，对风湿性疾病合并间质性肺病的病人在治疗过程中的高死亡率和难治性的临床体会，而后重点介绍了合并间质性肺病的临床表现、不同类型的生存率、疾病发病机制及病理学结果等。姜红妮教授表示绝大部分IIM患者仅存在一种肌炎特异性抗体(MSA)，且几乎每种MSA都与不同类型的临床表型相关，研究表明皮肌炎/多肌炎相关的间质性肺病的高分辨CT（HRCT）以非特异性间质肺（NSIP）和普通型间质肺（UIP）为主。同时，不同类型的IIM患者的间质性肺病（ILD）发生率也不同，合并ILD影响IIM患者预后，尤其是合并快速进展性间质肺（RP-ILD）患者预后极差，对于IIM-ILD的临床治疗目标是IIM和ILD均达到病情缓解的“双重达标控制”。最后，姜教授通过两个呼吸科治疗的IIM-ILD的病例，深入浅出的分享了呼吸科对于这类患者的宝贵诊疗经验。

彭清林教授演讲嘉宾

讲题：特发性炎性肌病的实验室检查

       彭教授从实验室检查角度首先介绍了肌炎的常规实验室检查和肌炎抗体全貌，对每一个肌炎特异性抗体的阳性率（抗合成酶抗体ASS）与患者临床特征及预后的相关性进行了深入的研究和说明。对患者临床表现符合肌炎，但特异性抗体阴性的临床困惑，彭教授也解答了可能与新鉴定的抗合成酶抗体的检测相关。其次彭教授详细介绍了抗MDA5阳性与合并ILD的发生率更高、预后更差，抗NXP2在儿童中阳性率更高且与肿瘤更相关，抗Mi-2阳性与皮疹和肌肉受累关系密切同时与疾病活动性正相关，TIF1ϒ参与肌炎发病机制其阳性指示肌炎合并肿瘤患者预后更差，抗SRP/HMGCR阳性出现吞咽困难的发生率更高等。最后，关于肌炎相关性抗体显示了肌炎相关性抗体阳性可能与肾脏、心脏的器质性改变存在联系，在进一步的研究中新的肌炎抗体也在逐步发现。

【专家观点荟萃】

Q1：炎性肌病会不会出现单侧较重的间质性肺炎，而对侧没有问题，这种情况会不会有？

       陆军军医大学西南医院-王勇教授：这种情况很少见，炎性肌病和结核，肿瘤类疾病不一样，一般都是双侧，单侧非常少见，并且谢教授表示在临床中也没有见过，一般都是双侧对称的。

Q2：抗SRP抗体或者抗HMGCR抗体阳性的免疫坏死性肌炎的患者，肌酶症状，肌无力症状改善，患者维持缓解3年多，激素5mgqd及他克莫司1mgq12h做维持，多久可以停药？

       陆军军医大学西南医院-王勇教授：这种情况的患者需要长期维持治疗服药，不建议停药，维持最低剂量。

Q3：请问核型很像JO1，但是靶抗原出不来怎么解释呢？临床诊断是多肌炎，肌炎相关抗体检测只出来RO52。

       宁夏医科大学总医院-李锋教授：单纯的就凭借一种项目以及某一种方法一次性判定结果与临床相符，这个是不现实的，几位教授的讲座特别是彭教授的讲座可以看到很多指标与这个疾病的相关性，它的阳性率虽然相对较高，但是实际从严格意义上讲并不高，这种时候就是体现检验与临床要紧密沟通，其次对于样本要进行间断性的采样检测以及更换一种方法学，我们在多方法学的互相印证下，这样疾病的诊断率以及准确性得以提高，特别是自免这个领域，单一指标就诊断出疾病相对还是比较困难。

Q4：实验室是如何进行肌炎检测的质量控制的？

       宁夏医科大学总医院-李锋教授：关于肌炎抗体质量控制主要来自两大方面：一方面来自检验前，第二就是检验中涉及到检验科这块，临床样本多数是临床干预后的血样，包括疾病的发展进程、临床治疗用药以及其他疾病的联合存在均会在不同时间有不一样的结果。对于自身抗体和临床这块相关的比如说它的采样方式，时间，另外目前实验室质控检测项目并不完整，要达到质量监控的准确性，全面监测自抗质控，建设完整监测体系也是确保肌炎室内质控监测的基本保障。

       最后，谢教授对此次会议进行了总结，此次炎症性肌病MDT月月坛邀请到都是在肌炎研究领域为大家所熟知的深耕多年专家学者，呼吸科、检验科的参与也充分考虑到了炎症性肌病在临床的复杂性。肌炎相关自身抗体实验室检测的质量控制和标准化，是目前临床高度关注的问题，临床和检验也正需要这样的沟通交流。谢主任对此次高水平的线上交流平台的搭建表示了感谢，也再次感谢各位与会的专家，希望日后有更多的这样的机会进行对话和交流。